هل الهيموفيليا قاتلة؟ سنوضح لك ذلك في هذا المقال التالي وسنتعرف معًا على أبرز أعراض وأسباب الهيموفيليا تابعنا.
هل الهيموفيليا قاتلة؟
الهيموفيليا A المكتسبة هي مرض نادر ينتج عنه نزيف تلقائي لدى الأفراد الذين ليس لديهم تاريخ من اضطرابات النزيف. يُعتقد أنه ناتج عن تثبيط تلقائي لعامل التخثر الثامن بواسطة الأجسام المضادة وعادة ما يرتبط بأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
المعروف أيضًا باسم الهيموفيليا ، قد يستغرق النزيف بعد الإصابة وقتًا أطول مما لو كان لديك تخثر دم مناسب.
عادة ، الشقوق الصغيرة ليست مشكلة كبيرة. وإذا كان مرضك شديدًا ، فالخوف الأساسي هو النزيف داخل الجسم ، وخاصة في الركبتين والكاحلين والمرفقين.
يمكن أن يؤدي النزيف الداخلي إلى إتلاف الأعضاء والأنسجة وقد يكون مهددًا للحياة.
الهيموفيليا
السمة المميزة لهذه الحالة هي النزيف الجلدي المخاطي الذي يؤدي إلى كدمات ، أو ميلينا ، أو ورم دموي ، أو بيلة دموية. تدور مناقشتنا حول حالة رجل مسن لديه تاريخ من عدم تناول مضادات التخثر مع بيلة دموية.
كشف التصوير عن نزيف في الكلية اليسرى ، وكانت معامله تحتوي على نسبة مرتفعة من الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) ، وكشفت اختبارات المتابعة عن انخفاض مستويات العامل الثامن.
أدت المستويات العالية من مثبطات العامل الثامن إلى تشخيص الهيموفيليا المكتسبة لدى المريض. تم علاجه بالعقاقير التي أدت إلى تطبيع مستويات العامل الثامن لديه.
الهيموفيليا المكتسبة (AHA)
يُعرف أيضًا باسم اضطراب تثبيط العامل الثامن ، وهو حالة نزيف نادرة حيث يعاني المرضى الذين ليس لديهم تاريخ من اضطرابات النزيف من نزيف تلقائي.
إنه مرض نادر مع حدوث 1 لكل مليون / سنة ، ومع ذلك قد يتم التقليل من البيانات الوبائية لأنها لا تزال غير مشخصة إلى حد كبير.
خاصة في المرضى المسنين الذين قد يتعايشون مع حالات نزيف أخرى.
يمكن أن يحدث بسبب الأجسام المضادة الذاتية المرتبطة بأمراض المناعة الذاتية الكامنة أو الورم الخبيث ، ولكن 50 ٪ من الحالات مجهولة السبب.
أسباب الهيموفيليا
تنتج أسباب المناعة الذاتية عن تكوين الأجسام المضادة المثبطة للعامل الثامن والتي تثبط وظيفة التخثر للعامل الثامن ، مما يؤدي إلى نزيف الغشاء المخاطي. يميل النزيف المرتبط بأحماض ألفا هايدروكسي إلى أن يكون نسيجًا جلديًا مخاطيًا أو أنسجة رخوة
في المرضى المسنين ، قد يؤدي إلى نزيف معدي معوي أو داخل الجمجمة أو داخل الجمجمة أكثر تكرارا مقارنة بتدمير المفاصل في المرضى الأصغر سنا المصابين بالهيموفيليا الخلقي.
يتم التشخيص باستخدام الاختبارات المعملية بما في ذلك دراسات التخثر والخلط. يتضمن العلاج الكلاسيكي السيطرة على أحداث النزيف الحاد ، وعلاج الأمراض الكامنة ، واستخدام الأدوية المثبطة للمناعة مع نتائج ممتازة في التشخيص المبكر.
تسلط هذه المناقشة الضوء على أهمية وجود مؤشر مرتفع للشك ، خاصة عند المرضى المسنين الذين يعانون من نزيف كبير في غياب عوامل الخطر مثل الصدمة ، أو الجراحة الحديثة ، أو استخدام مضادات التخثر ، أو اضطراب نزيف معروف.
الهيموفيليا
إنه اضطراب مناعي ذاتي نادر يتجلى في شكل نزيف مفاجئ ، وهو أكثر شيوعًا
في المرضى المسنين الذين ليس لديهم صدمة سابقة ، استخدام مضادات التخثر أو تاريخ معروف للنزيف.
تتشكل الأجسام المضادة الذاتية ضد العامل الثامن وتعتبر مجهولة السبب في 50٪ من الحالات. النزيف هو في الغالب الجلد أو الأغشية المخاطية أو الأنسجة الرخوة
مثل بيلة دموية أو نزيف معدي معوي أو كدمات أو ورم دموي مقارنة بتدمي الصدر في المرضى الأصغر سنًا
الأشخاص المصابون بالهيموفيليا الخلقية.
يحدث النزيف تلقائيًا أو قد تنجم عن أحداث مثل الجراحة. يمكن أن تساعد دراسات التخثر والخلط في التشخيص للكشف عن PTT لفترات طويلة ، وانخفاض مستويات العامل الثامن ، والمستويات المرتفعة من مثبطات العامل الثامن.
يشمل العلاج السيطرة على نوبة النزيف واستخدام الأدوية المثبطة للمناعة ، والتي غالبًا ما تؤدي إلى تشخيص جيد مع العلاج المناسب.