متلازمة راي وأعراضها وأسبابها والتشخيص والعلاج والوقاية
متلازمة راي متلازمة راي من الحالات النادرة جدًا التي يمكن أن تسبب تلفًا كبيرًا في الكبد والدماغ ، حيث يؤدي علاجها الفوري إلى تلف دائم في الدماغ أو الوفاة.
تؤثر هذه الحالة بشكل رئيسي على الأطفال والشباب الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا. كما تم الإبلاغ عن بعض الحالات لدى كبار السن.
العلامات والأعراض
تبدأ أعراض متلازمة راي عادةً بعد أيام قليلة من الإصابة الفيروسية. قد تشمل الأعراض الأولية:
- القيء العفوي المستمر.
- فقدان الطاقة أو الحماس.
- النعاس.
- تسرع النفس.
- نوبات تشنجية.
يمكن أن تصبح الأعراض أكثر حدة ومتنوعة مع تقدم الحالة وقد تشمل:
- تغيرات في الشخصية مثل التهيج الشديد والسلوك العدواني.
- الهذيان (حالة شديدة من الارتباك الذهني والقلق المرتبط أحيانًا بالهلوسة)
- فقدان الوعي أو الغيبوبة.
التماس العناية الطبية
يجب عليك مراجعة الطبيب أو الذهاب إلى أقرب غرفة طوارئ إذا كنت تشك في إصابة أحد الأطفال أو أحد الوالدين بمتلازمة راي.
على الرغم من أن الأعراض قد لا تكون ناجمة عن متلازمة راي ، إلا أنه يجب فحصها من قبل الطبيب.
يجب إبلاغ الطبيب عن استخدام الطفل للأسبرين (إذا كان يتناوله) لأن استخدام الأسبرين عند الأطفال مرتبط بمتلازمة راي. ومع ذلك ، لا ينبغي استبعاد الشرط حتى لو كان الطفل لا يعرف أنه تناول الأسبرين.
أسباب
لا يزال السبب الدقيق لمتلازمة راي غير معروف ، ولكن معظم الحالات تحدث عند الأطفال والشباب الذين تعافوا من عدوى فيروسية مثل الأنفلونزا أو جدري الماء ، وفي معظم هذه الحالات ، استخدم المصابون الأسبرين للتحكم في أعراضهم.
يُعتقد أن سبب متلازمة راي هو تلف الهياكل الصغيرة داخل الخلايا التي تسمى الميتوكوندريا.
توفر الميتوكوندريا الطاقة للخلايا لأنها مهمة بشكل خاص لعمل الكبد بشكل صحيح ، حيث توفر الطاقة للعديد من وظائفه الحيوية ، مثل تنظيف الدم من السموم وتنظيم نسبة السكر في الدم.
يبدأ فشل الكبد عندما يفقد مصدر طاقته. يمكن أن ينتج هذا عن التراكم الخطير للمواد الكيميائية السامة في الدم ، مثل الأمونيا أو الأمونيا ، والتي يمكن أن تلحق الضرر بالجسم بالكامل وتسبب تورم المخ.
تشخبص
متلازمة راي نادرة ، لذا يجب استبعاد الحالات الأخرى ذات الأعراض المشابهة لمرض راي في وقت التشخيص.
تشمل هذه الحالات التهاب السحايا (الأغشية الواقية المحيطة بالدماغ والنخاع الشوكي) والتهاب الدماغ ومجموعة من الحالات تسمى اضطرابات التمثيل الغذائي الموروثة (الحالات التي تؤثر على التفاعلات الكيميائية في الجسم).
المثال الأكثر شيوعًا لاضطراب التمثيل الغذائي الوراثي هو عوز نازعة هيدروجين أسيل- CoA متوسط السلسلة (MCADD).
يجب إجراء اختبارات البول والدم لمعرفة ما إذا كانت السموم أو البكتيريا قد تراكمت في الدم وللتحقق من أن الكبد يعمل بشكل طبيعي.
يمكن أيضًا إجراء اختبارات خاصة للتحقق من وجود مواد كيميائية معينة يمكن أن تشير إلى اضطراب التمثيل الغذائي الوراثي.
تشمل الاختبارات الأخرى التي قد يوصى بها ما يلي:
- · التصوير المقطعي لفحص التورم في الدماغ.
- · البزل القطني البزل القطنييتم أخذ عينة من السائل الدماغي الشوكي (السائل المحيط بالدماغ والحبل الشوكي) من العمود الفقري باستخدام إبرة للتحقق من وجود البكتيريا أو الفيروسات.
- · خزعة الكبد: يتم أخذ عينة صغيرة من أنسجة الكبد وفحصها تحت المجهر لوجود تغيرات خلوية مميزة مرتبطة بمتلازمة راي.
يعالج
عندما يتم تشخيص متلازمة راي ، يجب إدخال المريض على الفور إلى وحدة العناية المركزة.
الهدف من العلاج هو تخفيف أعراض المرض ودعم وظائف الجسم الحيوية مثل التنفس والدورة الدموية. من الضروري أيضًا حماية الدماغ من التلف الدائم الذي يمكن أن يسببه تورم الدماغ.
يمكن استخدام عدد من الأدوية عن طريق الوريد ، مثل:
- الشوارد والسوائل: لتصحيح مستويات الأملاح والمعادن والعناصر الغذائية مثل سكر الدم.
- مدرات البول: الأدوية التي تساعد الجسم على التخلص من السوائل الزائدة وتقليل التورم في الدماغ.
- مستحضرات التخلص من السموم بالأمونيا أو الأمونيا مزيلات السموم من الأمونياالأدوية التي تقلل مستويات الأمونيا.
- مضادات الاختلاج: الأدوية التي تتحكم في نوبات الصرع.
إذا كانت هناك حاجة إلى مساعدة في التنفس ، فيمكن استخدام جهاز التنفس الصناعي (جهاز تهوية اصطناعي).
يجب أيضًا مراقبة العلامات الحيوية ، بما في ذلك معدل ضربات القلب والنبض وتدفق الهواء الرئوي وضغط الدم ودرجة حرارة الجسم ، بعناية.
بمجرد أن تنخفض درجة تورم الدماغ ، يجب أن تعود العناصر الحيوية الأخرى في الجسم إلى طبيعتها في غضون أيام قليلة ، وقد يكون من الضروري البقاء في المستشفى لعدة أسابيع حتى تتحسن حالة الشخص بدرجة كافية لمغادرة المستشفى.
المضاعفات المحتملة
بفضل التقدم في تشخيص وعلاج متلازمة راي ، يبقى معظم الأطفال والشباب المصابين بمتلازمة راي على قيد الحياة ، وبعضهم يتعافى تمامًا.
لكن هذه الحالة يمكن أن تترك بعض الأشخاص يعانون من درجة معينة من تلف دائم في الدماغ ناتج عن تورم الدماغ.
تتضمن المشكلات طويلة المدى المرتبطة أحيانًا بمتلازمة راي ما يلي:
- قلة الانتباه وضعف الذاكرة.
- بعض ضعف البصر أو السمع.
- صعوبات اللغة والكلام.
- مشاكل في الحركة والبراعة والوضعية.
- عسر البلع
- صعوبة القيام بالمهام اليومية مثل ارتداء الملابس أو استخدام المرحاض.
إذا كان الطفل يعاني من أي مشاكل طويلة الأمد ، يتم وضع خطة رعاية فردية تلبي احتياجاته. سيتم إعادة تقييم هذه الخطة مع تقدم الطفل في السن لإجراء أي تغييرات ضرورية في رعايته.
متلازمة راي وأعراضها وأسبابها والتشخيص والعلاج والوقاية
حماية
نتيجة لوجود علاقة بين إصابة الأطفال بمتلازمة راي واستخدام الأسبرين ، يجب على الأطفال دون سن 16 عامًا تناول الأسبرين أو المنتجات التي تحتوي عليه إلا إذا أوصى الطبيب بذلك.
يمكن استخدام مسكنات الألم مثل الباراسيتامول أو الإيبوبروفين لتقليل درجة الحرارة وتخفيف الألم.
هذه الأدوية البديلة ليست مناسبة لجميع الأشخاص ، لذلك يجب عليك قراءة نشرة معلومات المريض التي تأتي مع الدواء بعناية واسأل طبيبك أو الصيدلي إذا لم تكن متأكدًا من كيفية استخدامها.
يجب أيضًا ألا يستخدم الأطفال دون سن 16 عامًا أي منتج يحتوي على أي من المواد التالية:
- حمض أسيتيل الساليسيليك.
- أسيتيل ساليسيلات.
- حمض الصفصاف.
- الساليسيلات.
- أملاح الساليسيلات.
يجب أن يقتصر استخدام الأسبرين من قبل الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا على توصية الطبيب إذا كان يعتقد أن فوائد استخدامه تفوق أي مخاطر. على سبيل المثال ، قد يوصى باستخدام الأسبرين للأطفال المصابين بأمراض نادرة مثل مرض كاواساكي.